Derma/brûlés

Red flags (à éliminer en 30 sec)

• Atteinte laryngée: dysphonie, dyspnée, stridor, dysphagie, hypersialorrhée, voix « patate chaude ».
• Atteinte systémique = anaphylaxie (cutané + ≥ 1 autre système: respi, cardio, digestif) → fiche 06.5 → adrénaline IM.
• Angiœdème ISOLÉ sans urticaire ni prurit, sous IEC/ARA2/sacubitril ou ATCD familial → angiœdème bradykinique: adrénaline INEFFICACE → icatibant / C1-inh.
• Mortalité bradykinique ORL = 20-30 % si non reconnu.
• Urticaire fébrile, douloureuse, fixe > 24 h au même endroit, séquelle pigmentée → vasculite urticarienne → bilan + biopsie.
• Urticaire + douleur abdo + arthralgies + purpura déclive → vasculite à IgA / autre vasculite systémique.
• Urticaire d'effort + syncope → anaphylaxie d'effort (rechercher cofacteur alimentaire dans les 4-6 h).
• Mastocytose suspectée (urticaire pigmentaire, signe de Darier+, anaphylaxies multiples) → tryptase de base.

Anamnèse ciblée

1. Type de lésion: papule œdémateuse fugace (< 24 h sur un même site, prurigineuse, blanchit à la pression) = urticaire. Œdème profond sous-cutané/muqueux peu prurigineux, durée 24-72 h = angiœdème.
2. Durée totale d'évolution: < 6 semaines = urticaire aiguë; ≥ 6 semaines = urticaire chronique (UC).
3. Présence d'urticaire associée à l'angiœdème ?: oui → mastocytaire / histaminique; non → suspicion bradykinique.
4. Délai exposition → symptômes: minutes-1 h (IgE), heures (AINS, α-Gal), jours (allergie médicamenteuse retardée).
5. Facteurs déclenchants: médicaments (β-lactamines, AINS, opiacés, curares, iode, IEC/ARA2), aliments (cf. fiche 06.5), venins, latex, contact, physique (froid, chaud, pression, vibratoire, aquagénique, solaire, cholinergique d'effort, dermographisme).
6. TTT: IEC, ARA2, sacubitril/valsartan, gliptines, tPA (angiœdème bradykinique iatrogène), AINS (cofacteur), β-bloquant (anaphylaxie réfractaire), IPP (sucralfate).
7. ATCD personnels et familiaux: angiœdème, anaphylaxie, mastocytose, AOH (déficit C1-inh).
8. Signes systémiques: fièvre, arthralgies, douleurs abdo, dyspnée, syncope, vomissements.

Examen clinique focal

• Constantes: FC, TA, FR, SpO₂, T°, peak-flow si possible.
• Cutanéo-muqueux: urticaire (taille, distribution, dermographisme à la pointe mousse), angiœdème (paupières, lèvres, langue, plancher buccal, larynx), purpura déclive, livedo, signe de Darier (urticaire pigmentaire = mastocytose).
• ORL / VAS: voix, déglutition, salive, langue (taille, déviation latérale), uvule, pharynx.
• Respi: sibilants, stridor, tirage.
• Cardio-vasc: TA + FC (anaphylaxie associée ?).
• Abdo: douleur, défense (angiœdème intestinal sur AOH — tableau pseudo-occlusif).
• Examen articulaire: arthralgies/arthrite (vasculite urticarienne).

Examens complémentaires

Urticaire aiguë (< 6 semaines) NON compliquée

• Aucun bilan biologique systématique — EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI 2021 (Zuberbier T, Allergy 2022;77(3):734-766):; recherche étiologique sur anamnèse seule. .
• Recherche étiologique sur l'anamnèse.

Urticaire chronique (≥ 6 sem) — bilan minimal

• NFS, VS, CRP, TSH, IgE totales (selon recos EAACI 2021).
• Pas de bilan allergologique extensif systématique (sauf orientation anamnestique).
• Biopsie cutanée si suspicion de vasculite urticarienne (lésions fixes > 24 h, douloureuses, séquelle pigmentée, signes systémiques).

Angiœdème suspect de bradykinique

• C4 (bas dans AOH crise et hors crise) → si bas → dosage pondéral + fonctionnel du C1-inhibiteur (AOH type I = quantitatif bas / type II = fonctionnel bas avec quantitatif normal-élevé) ± C1q (effondré dans forme acquise par auto-Ac anti-C1-inh, normal dans AOH héréditaire). Confirmé par PNDS HAS « Angiœdème héréditaire » juin 2024 (élaboré avec CREAK). .
• Tryptase de base (mastocytose si élevée hors crise) — élevée transitoirement en anaphylaxie (cf. 06.5).

Inutiles à NE PAS demander

• Tests cutanés / IgE spécifiques en aigu (à 4-6 sem post-épisode en consultation allergo).
• D-dimères, ferritine, parasitologie systématique en urticaire aiguë non compliquée.
• Imagerie hors point d'appel.

Classifications utiles

Classification de l'urticaire (EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm 2021)

Score d'activité de l'UC: UAS7 (Urticaria Activity Score sur 7 jours)

• Quotidien: papules (0-3) + prurit (0-3) → total /6/jour × 7 j = /42.
• UAS7 ≤ 6 = bien contrôlée; ≥ 28 = sévère.

Distinction histaminique vs bradykinique (CRUCIALE)

Prise en charge

🔵 Urticaire aiguë spontanée — adulte

1ʳᵉ intention: - Anti-H1 de 2ᵉ génération non sédatif: - Cétirizine (Zyrtec®) 10 mg/j PO, ou - Loratadine (Clarityne®) 10 mg/j PO, ou - Desloratadine (Aerius®) 5 mg/j PO, ou - Fexofénadine (Telfast®) 180 mg/j PO, ou - Bilastine (Inorial®/Bilaska®) 20 mg/j PO, ou - Lévocétirizine (Xyzall®) 5 mg/j PO. - Durée: 5-10 jours, à poursuivre jusqu'à 1-2 semaines après disparition.

Si urticaire intense, généralisée, gênante: - Anti-H1 de 2ᵉ génération à dose × 2-4 (off-label mais reco EAACI/GA²LEN 2021, Zuberbier T, Allergy 2022;77(3):734-766: ). . - Corticoïdes oraux courts: prednisone 0,5-1 mg/kg/j PO × 3-5 j, sans décroissance — EAACI 2021: (pas de dose précise donnée par la guideline; consensus français = 0,5-1 mg/kg × 3-5 j sans décroissance). À limiter aux formes sévères, NE PAS prescrire en routine. .

Enfant: - Cétirizine sirop (AMM France à partir de 2 ans): 2-6 ans 2,5 mg ×2/j; 6-12 ans 5 mg ×2/j; ≥12 ans 10 mg/j (RCP ANSM). - Desloratadine: sirop selon âge (cf. RCP). - Pas de CSO en routine chez l'enfant.

🔴 Anaphylaxie / urticaire + signe systémique

→ cf. fiche 06.5: adrénaline IM 0,5 mg face antéro-latérale cuisse, position adaptée, O₂, remplissage, surveillance ≥ 6 h, prescription stylo auto-injecteur, allergo.

🟡 Urticaire chronique (≥ 6 sem)

Algorithme EAACI 2021: - Étape 1: antiH1 2ᵉ génération dose standard × 2-4 semaines. - Étape 2: updosing × 2-4 (si échec à 2-4 sem). - Étape 3: ajout omalizumab (Xolair®) 300 mg SC / 4 sem (anti-IgE) — à initier en consultation spécialisée. - Étape 4: ciclosporine add-on (off-label) — EAACI 2021 Step 4: « ciclosporin in addition to second-generation H1-antihistamine » (high quality evidence, medium-high cost, moderate safety, good efficacy). Initiation en milieu spécialisé. . - Pas de CSO au long cours. - Bilan minimal + éviction des facteurs aggravants (AINS, stress, alcool, opiacés, fatigue).

🟣 Angiœdème bradykinique (cf. aussi 06.5)

• Arrêt IEC/ARA2 définitif à vie si imputable. Substitution par antagoniste calcique ou autre classe (jamais re-challenge).
• Icatibant (Firazyr®) 30 mg SC (antagoniste B2 bradykinine): efficace en 30-60 min; renouvelable à H6 si besoin (max 3/24 h). AMM: AOH; usage hors AMM dans l'angiœdème sous IEC selon situation.
• C1-inhibiteur: Berinert® 20 UI/kg IV ou Cinryze® 1000 UI IV (AOH).
• Plasma frais congelé (PFC): alternative si icatibant et C1-inh indisponibles.
• PAS d'adrénaline IM en première intention (inefficace sur la voie bradykinique) — mais à donner si doute diagnostique ou anaphylaxie associée possible.
• PAS d'antiH1, PAS de CSO en intention spécifique bradykinique (peuvent être donnés si doute).
• Acide tranexamique (Exacyl®): option dans certaines formes acquises.
• Crise laryngée → IOT précoce ± cricothyroïdotomie, USC/Réa, ne pas attendre l'effet du traitement spécifique pour sécuriser les VAS.

Cas particuliers

• Grossesse: antiH1 2ᵉ génloratadine et cétirizine données préférentiellement.
• Personne âgée: éviter antiH1 1ʳᵉ génération (hydroxyzine, dexchlorphéniramine) en chronique (effets anticholinergiques, chutes).
• Allaitement: loratadine et cétirizine compatibles (CRAT).

Orientation

Pièges

• Confondre angiœdème mastocytaire vs bradykinique: si pas d'urticaire ni prurit + IEC/ARA2 ou ATCD familial → bradykinique → adrénaline inefficace, icatibant. Erreur de tri = mortalité 20-30 % sur formes laryngées.
• Re-challenger un IEC après angiœdème: interdit à vie. ARA2 = risque réduit mais non nul → discussion bénéfice-risque, JAMAIS en première intention.
• Antiprurigineux topiques (calamine, antiH1 topiques type Phenergan®): peu efficaces, risque de photosensibilisation et sensibilisation cutanée.
• Corticoïdes oraux au long cours dans l'urticaire chronique: à proscrire (efficacité limitée, effets indésirables majeurs).
• AntiH1 de 1ʳᵉ génération (hydroxyzine, dexchlorphéniramine): sédation, anticholinergique, pas de place en 1ʳᵉ intention dans l'urticaire aiguë (sauf si effet sédatif désiré la nuit).
• Urticaire fixe > 24 h sur même site avec séquelle pigmentée = PAS une urticaire banale → vasculite urticarienne → biopsie.
• Anaphylaxie sans signe cutané (10-20 %): cf. 06.5 — ne pas se rassurer sur l'absence d'urticaire.
• Sortie sans consigne écrite: reconsultation immédiate si dyspnée, dysphonie, gêne déglutition, malaise, gonflement aggravé.
• Manque la mastocytose: urticaire pigmentaire + signe de Darier+ + anaphylaxies multiples → doser tryptase basale, adresser hémato/dermato.

📞 Numéros utiles

• CREAK Grenoble (Centre national de Référence des Angiœdèmes à Kinines) — Secrétariat 04 76 76 76 40 (Lun-Jeu 9-12h / 14-16h). Urgences médicales 24/24: 06 74 97 36 88. Mail: [email protected]. Centres constitutifs: AP-HP Saint-Antoine, CHU Angers. Site: creak-france.org. .